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끄적이는 간호 공부 아동간호 Ch.9 아동의 다양한 심장질환
1. 심방중격 결손 (Atrial spetal defect, ASD)
- 심방중격 결손은 폐혈류 증가와 관련된 결손으로, 두 심방 사이의 비정상적인 개구(결손, Opening)로서, 압력이 높은 좌심방의 혈액이 압력이 낮은 우심방으로 흐르는 것을 의미합니다. 즉, 혈액은 좌심방에서 우심방으로 흐르게 됩니다.
- 심방중격 결손의 치료로는 4년 이내에 자연적인 폐쇄도 가능하지만, 2세 전후로 폐혈류 손상이 되면 폐쇄하거나 막는 외과적 폐쇄를 시행할 수 있습니다.
- 심방중격 결손의 임상증상은 무증상이며 울혈성 심부전으로 발전이 될 수 있습니다.
2. 심실중격 결손 (Ventricular septal defect, VSD)
- 심실중격 결손은 폐혈류 증가와 관련된 결손으로, 혈우 심실과 좌심실 사이의 비정상적인 개구가 생긴 것입니다. 다른 결손과 동반되는 경우가 있습니다. 혈액은 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 흐르며 좌우 단락을 형성합니다. 즉, 우심실의 압력이 증가되어 근육 비대가 초래됩니다.
- 심실중격 결손의 20~60%는 결손이 자연적으로 폐쇄될 수 있습니다. 즉 특별한 치료는 필요 없고, 필요하다면 이뇨제와 디곡신을 투여합니다. 수술이 필요한 경우 3~12개월에 시작되며 예후는 단일 막성 결손의 경우 5% 미만의 낮은 사망률을 보입니다.
- 심실중격 결손의 임상증상은 심잡음이 청진되며 울혈성 심부전이 발생할 수 있습니다.
3. 동맥관개존증 (Patent ductus arteriosus, PDA)
- 동맥관개존증은 폐혈류 증가와 관련된 결손으로, 생후 1주 이내에 폐쇄되어야 하는 태아의 동맥관에 폐쇄부전이 발생한 것입니다. 동맥관개존증이 발생하면 체순환 압력으로 인하여 폐순환 압력을 초래하고 혈액은 대동맥에서 폐동맥으로 흐르게 되어 결과적으로 우심실 압력 증가와 비대를 초래합니다.
- 동맥관개존증의 치료로는 미숙아에게는 Indomethacin을 투여하고, 만삭아에게는 외과적인 교정이 필요합니다. 수술적 치료로는 좌측 개흉술을 통하여 동맥관 결찰술 혹은 절단술을 시행해야 합니다. 흉강경 수술도 진행할 수 있는데, 이는 개흉술보다 회복이 빠르다는 장점이 있습니다. 최종적인 예후로는 10% 미만의 사망률을 보입니다.
- 동맥관개존증의 임상증상은 무증상이나 울혈성 심부전 증상을 보일 수 있습니다. 또한 특징적인 잡음이 들릴 수 있고 맥압차(최고 혈압과 최저 혈압의 차이)가 크며 뛰는 듯한 맥박이 나타납니다. 세균성 심내막염과 폐쇄성 폐혈관 질환의 위험이 있으므로 주의가 필요한 질환입니다.
4. 심장 내막 융기 결손 (방실관 결손)
- 심장 내막 융기 결손은 폐혈류 증가와 관련된 결손으로, 울혈성 심부전의 증상과 징후를 나타내는 특징이 있습니다. 치료로는 울형성 심부전과 동일한 치료를 받은 후 수술적인 교정이 필요합니다.
5. 폐동맥 협착 (Pulmonic stenosis, PS)
- 폐동맥 협착은 폐혈류 감소와 관련된 결손으로, 폐동맥 입구가 좁아진 질환으로 혈류의 저항으로 인하여 우심실 비대가 생기고 폐혈류가 감소하게 됩니다. 폐동맥 폐쇄는 폐동맥 협착의 가장 심각한 유형으로 볼 수 있습니다. 이때는 우 좌단 락이 나타납니다.
- 폐동맥 협착의 치료 방법으로는 풍선 판막 성형술이나 판막 절개술을 시행할 수 있습니다.
- 폐동맥 협착의 임상증상으로는 무증상이거나 경학 청색증, 피로, 울혈성 심부전 등이 나타날 수 있으며 협착이 진행될수록 증상이 심화됩니다.
6. 팔로 4징후 (Tetralogy of fallot, TOF)
- 팔로 4징후는 폐혈류 감소와 관련된 결손으로, 우심실 비대, 심실 가로막 결손, 폐동맥판 협착, 대동맥 기승 또는 여기에 추가하여 심실중격 결손의 4가지(혹은 5가지)의 전형적인 결손을 포함하는 질환입니다. 우심실과 좌심실의 압력이 균등해져서 우 좌단 락이 형성되고, 좌측에서 유입되는 산화 혈액량이 감소합니다. 이때 대동맥의 위치에 따라 양쪽의 심실로부터 유입되는 혈액 분포가 달라집니다.
- 팔로 4징후의 임상증상으로는 청색증이 대표적이며, 심잡음, 무산소 발작 등으로 인하여 의식소실, 심하면 사망까지 이를 수 있습니다.
- 팔로 4징후는 1년 이내에 외과적인 교정이 필요하고 최종적인 예후로는 완전 교정술의 수술 사망률은 5% 미만입니다.
7. 혼합된 결손 (Mixer Defects)
- 혼합된 결손에 포함되는 심장질환으로는 대혈관 전위(TGA)가 있습니다. 대혈관 전위는 폐동맥이 위치가 뒤바뀌어 좌심실에서 시작하고 대동맥 역시 위치가 바뀌어 우심실에서 시작하는 결손으로 폐순환과 체순환 사이에 교통이 없는 질환입니다. 중격 결손이나 동맥관 개존증이 동반되면 혈액이 섞이며 가장 흔하게 동반되는 결손은 난원공 개구입니다.
- 대혈관 전위의 임상증상은 동반된 결손의 유형과 크기에 의존하는데, 순환이 교통 되지 않는 아동은 출생 시에 심한 청색증을 보이고, 중격 결손이나 동맥관 개존증을 동반하면 혈액이 섞여서 청색증이 심하지 않습니다.
- 대혈관 전위의 치료는 프로스타글란딘을 정맥 투여하고 풍선 심방중격 절개술을 시행합니다. 수술적인 치료로는 출생 1주 이내에 동맥 치환술을 시행합니다.
8. 폐쇄성 결손
- 폐쇄성 결손에는 첫 번째로 대동맥 협착(AS)이 있습니다. 대동맥 협착은 대동맥 판막이 좁아지거나 협착된 것을 의미하며 좌심실 내의 혈류 저항이 증가되고 심박출량이 감소되며 좌심이 비대, 폐혈관 울혈이 발생합니다. 즉, 좌심이 비대해지면 좌심 부전이 생기고 이것이 폐혈관 울혈(폐부종)로 이어지는 것입니다. 대동맥 협착의 임상증상으로는 심박출량 감소(약한 맥박, 저혈압, 빈맥, 수유 곤란 등)가 나타나며 세균성 심내막염, 관상동맥 기능부전, 심실 기능부전의 위험도 있습니다. 치료로는 외과적인 수술 혹은 풍선 혈관 성형술을 시행합니다.
- 두 번째로 대동맥 축착(COA)이 있습니다. 대동맥 축착은 동맥관 부위의 대동맥이 국소적으로 좁아진 것으로, 터너 증후군 아동에게서 가장 많이 발생하는 선천성 심장 결손입니다. 대동맥 내의 협착은 결손 부위의 근압부의 압력 증가와 원위부의 압력 감소를 일으며 임상증상으로는 상지의 혈압 증가와 뛰는 듯한 맥박이 있습니다. 또 경미한 대퇴 맥박 손실, 혈압하강, 하지의 냉감, 울혈성 심부전 증상, 심할 경우 산혈증이나 저혈압으로 인한 사망 혹은 대동맥 파열이나 뇌졸중의 위험이 있습니다. 수술적인 치료로 단측 문합술을 시행합니다.
9. 울혈성 심부전(Congestive heart failure, CHF)
- 대부분의 선천 심장병의 임상결과에는 울혈성 심부전이 포함됩니다. (그 외는 저산소혈증, 폐동맥 고혈압 등이 있습니다.) 울혈성 심부전의 원인은 좌우 단락 병변(심실중격 결손, 방실 중격 결손, 동맥관 개존 등), 좌심 폐쇄성 병변(심각한 대동맥 축삭, 대동맥 협착, 선천성 승모판 협착), 선천적 혹은 후천적 해부학적 기형(심근병증), 부정맥, 심내막염이나 심근염과 같은 감염, 선천선 대사 장애, 약물 등에 의한 것입니다.
- 울혈성 심부전의 증상은 빈호흡, 비익 확대, 나음, 쌕쌕거림, 늑골 하 견축, 늑간 견축, 안면 부종, 안와 부종, 간비대, 발한, 청색증, 말초혈관 관류 및 소변량 감소 등이 있습니다.
- 이러한 울혈성 심부전을 치료하기 위해서는 심기능을 향상하고 증가된 체액을 감소시켜야 합니다. 즉 혈액학적인 반응과 신경호르몬 반응을 조절하여 심장의 부담을 감소하여 심박출량을 향상하는 것이 중요합니다. 먼저 심장기능을 향상하기 위해서는 디곡신을 투여하여 근수 축력 효과로 심실 수축력을 강화하고 심박동 수를 감소시킵니다. 하지만 디곡신의 독성 증상으로 오심, 구토, 서맥, 부정맥, 변비, 신기능 문제, 저 마그네슘 혈증, 저 칼륨 혈증 등이 나타날 수 있으니 주의가 필요합니다. 두 번째로 축적된 체액과 나트륨을 제거하기 위하여 이뇨제를 투여할 수 있습니다. 과도한 수분과 염분을 제거하면 체순환과 폐순환의 울혈을 경감할 수 있기 때문입니다. 이뇨제에는 칼륨 배출 이뇨제인 Lasix와 칼륨 보존 이뇨제인 Aldactone (Spiroonolactone)이 있으며 이 둘을 병행합니다. 또한 아동은 수유 도중 쉽게 지치기 때문에 적은 양으로 자주 수유를 하고 아이를 똑바로 세운 자세로 수유하는 것이 영양 섭취에 중요합니다. 칼로리 섭취를 증가하기 위해 농축된 처방 우유를 공급하기도 합니다. 세 번째로 심장 부담을 감소하는 것이 중요하므로 신체 활동을 제한하고 체온 보존, 감염 치료, 반좌위를 취하여 호흡 용이, 불안정한 아동의 경우 약물을 사용합니다. 마지막으로 조직의 산소화를 증진시키기 위해 차게 습화된 산소를 공급하고 비강 캐뉼라, 안면 마스크 등을 통한 산소 투여를 시행합니다.
- 울혈성 심부전 아동의 경우 가족을 교육하는 것 역시 중요합니다. 특히 디곡신의 투여에 대한 주의사항을 잘 교육해야 하는데, 식사와 함께 주지 말고 주사기를 이용하여 정확한 양을 투여해야 합니다. 또 서맥 시 투약을 피하기 위해 심첨 맥박을 1분간 full로 측정하고 (영아와 어린 아동의 심박동 수가 분당 90~110회 이하라면 약물 투여 금지), 아동이 약을 토하는 등 약을 먹지 못하더라도 다시 반복해서 주지 말고 다음번에 2배의 용량으로 투여하지 않아야 합니다. 혹시라도 약물 투여 시간을 잊어 투약 시간으로부터 4시간 이상 지났다면 약물을 주지 않고 다음 정해진 시간에 약물을 투여하도록 해야 합니다.
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