아동간호 Ch.15 아동의 혈액 기능 장애

아동간호

 

 

 

 

 

끄적이는 간호 공부 아동간호 Ch.15 아동의 혈액 기능 장애

 

 

 

 

 

1. 혈우병(Hemophilia)

• 혈우병은 전체적인 사례 중 약 80%를 차지하는 A형은 응고 제8인자의 결핍과 관련이 있고 B형은 응고인자 제9 결핍으로 인하여 발생합니다. A형, B형 혈우병은 모두 X 연관성 열성 질환으로 이들 유전자는 X 염색체 말단의 장완 끝 가까이에 위치하고 있습니다. 아버지로부터 유전자를 받은 딸은 임신 때마다 아들에게 그 유전자를 전달할 가능성이 50%인데, 이를 반성 유전이라고 합니다. 출혈의 정도는 응고인자의 양과 부상의 중증도와 관련이 있습니다.
• 혈우병의 대표적인 증상으로는 출혈 경향에 따라 다르지만 보통 6개월까지 무증상을 보입니다. 깊은 조직의 출혈이 발생하고 무릎 및 팔꿈치 관절 공간 내 출혈이 일어나기도 합니다. 또 윤활낭 내부에 출혈이 발생하면 통증, 압통, 종창으로 인해 움직임에 제한이 생겨서 절뚝거리는 모습을 확인할 수 있습니다. 부동과 관절 내 혈액으로 인하여 뼈에 변형이 생길 수 있으며 포경수술, 반상출혈, 혈뇨, 발치, 경증의 외상, 가벼운 외과 수술 후 출혈이 일어날 수 있습니다. 사망률은 18~30% 정도입니다.
• 혈우병은 융모막 융모 검체 혹은 양막 천자로 출생 전 진단이 가능하고 응고 시간, PTT연장, 혈소판 수, 출혈 시간, PT의 수치, 섬유소원 등으로 진단이 가능합니다. 결핍 인자를 보충하고 데스모프레신(DDAVP), 바소프레신(Vasopressin) 등의 약물을 투여하여 치료합니다.
• 혈우병에 대한 간호는 출혈을 예방하고 조절할 수 있도록 손상의 위험을 예방하기 위한 관리 및 안전한 환경 제공이 중요합니다. 이를 위한 부모의 교육이 필요합니다. 바닥과 병실 내의 위험한 물건도 정리하고 혈액 인자 대체요법 시행 시 부작용에 대한 관찰, 손상부위가 발생한다면 움직이지 않도록 하고 아이스팩으로 혈관 수축을 촉진하는 간호가 수행합니다. 이 외에도 관절 침범의 제한과 통증을 관리하기 위하여 휴식, 아이스팩, 10~15분간 출혈부위의 압박, 출혈부위 고정 및 심장보다 상승시키는 RICE(Rest, Ice, Compression, Elevation)을 시행합니다. 유전에 대한 상담, 감정 표현을 격려, 부모 교육, 혈우병 모임 소개 등 정서적인 지지도 필요합니다. 혈우병 아동의 퇴원 및 가정 간호 시에 주의해야 할 점도 교육해야 합니다. 진통제 사용 시 출혈을 일으킬 수 있는 아스피린 대신 아세트아미노펜을 사용하도록 하고 아동 스스로 자신의 몸을 보호할 수 있도록 교육이 필요합니다.

 

 

 

 

 

2. 면역성 저 혈소판 자색반(특발 저 혈소판 자색반, Immune thrombocytopenix purpura, ITP)

• 면역성 저 혈소판 자색반은 후천적 혈액응고 장애로 건강해 보이는 아동이 쉽게 출혈이 일어나거나 자반을 보이는 경우 의심할 필요성이 있습니다. 면역성 저 혈소판 자색반은 면역학적인 기전으로 혈소판이 빠르게 파괴되는 질환으로 면역학적 기전을 유발하는 요인은 약물, 바이러스, 불명확한 요인 등이 있습니다. 대게 어떠한 감염이 1~3주 전에 선행되는 특징이 있으며 상기도 감염 후 가장 많이 발견이 됩니다.
• 면역성 저혈소판 자색반의 대표적인 증상은 다양한 점상 출혈, 반상출혈, 입 또는 코의 점막 출혈이 있습니다. 이를 진단하기 위해서는 병력과 신체적 소견이 필요하고 혈소판 수가 감소합니다. (일반적으로 20,000 mm3/dL) 다만 혈색소와 백혈구 수는 정상이며 다른 진단과의 감별을 위하여 골수 흡인이 시행됩니다. 이를 치료하기 위해서는 혈소판수가 10,000개 이상이거나 출혈이 거의 없는 경우는 관찰을 우선시하고, 코르티코스테로이드, 면역 글로불린(ICIG), 항 D 면역글로불린 정맥 내 주사와 같은 치료가 이루어집니다. 다만 만성 면역성 저 혈소판 자색반은 80% 정도는 완치가 되지만 20%는 만성질환으로 발전할 수 있습니다. 급성 치료에 효과가 없고 8~12개월 동안 저 혈소판이 지속되거나 심각한 출혈, 삶의 질 하락 등이 나타나면 선택적으로 비장 절제술을 시행하기도 합니다.
• 면역성 저혈소판 자색반에 대한 간호는 혈우병과 비슷하게 출혈 증상을 조절하고 외상을 예방할 수 있도록 주의가 필요합니다. 관절통 완화를 위하여 출혈을 유발할 수 있는 아스피린 등 NSAIDs 계열의 약물은 사용하지 않도록 하며 정서적인 지지가 필요합니다.

 

 

 

 

 

3. 조혈 줄기세포 이식(Hematopoietic stem cell transplantation, HSCT)

• 조혈 줄기세포 이식은 중증 복합 면역결핍병, 중증 및 비 반응성(치료에 반응하지 않는) 재생 불량성 빈혈, 백혈병 등에 이용되는 치료법입니다. 해당 치료는 자가이식과 동종 이형으로 나눠집니다. 자가이식은 자신의 골수를 채취하여 처리 및 저장해두었다가 항암치료 이후에 재주입하는 것이고 동종이형은 공통 유전자, 혈연, 비혈연관계의 골수를 이식하는 방법입니다. 이식 절차는 질환이 있는 골수 파괴를 위한 화학요법과 방사선 조사(7~10일간, 무균 환경에서 이루어집니다.)를 시행하고 이어서 줄기세포를 정맥으로 이식합니다. 마지막으로 2~4주 내에 혈액세포가 생성되기 시작합니다.
• 조혈 줄기세포 이식에 대한 간호는 감염을 예방하고 출혈을 조절하며 영양가 있는 식이와 충분한 수분을 공급합니다. 또한 홍반성 반구 진상 발진, 지속적인 식욕부진 및 구토, 설사, 빌리루빈 수치의 상승, 간 효소치의 상승과 같은 거부 반응이 있는지 살펴봅니다. 또 피부, 점막, 위장관, 호흡, 심장 기능을 사정하고 수분의 공급 상태를 관찰하며 심리적인 지지를 제공합니다.
• 조혈 줄기세포 이식의 퇴원 준비로는 가족에게 이식편대 숙주병(거부증)에 대한 징후를 알려주고 약물 투여의 중요성을 설명하는 것이 필요합니다. 또 가정에서도 충분한 영양 공급 및 지속적인 간호가 필요하다는 것을 알립니다. 감염을 예방하는 것 역시 중요한 것을 교육합니다.